غده پرده های مغزی

مولف:دکتر جرج حداد،پروفسور دستیار بالینی،حوزه پزشکی،قسمت جراحی اعصاب،دانشگاه آمریکایی بیروت،لبنان

با همکاری دکتر علی ترکمانی، پرسنل دارو سازی،بخش جراحی اعصاب،بیمارستان دانشگاه آمریکا ،دکتر تارافا بغدادی، پرسنل دارو سازی،بخش جراحی اعصاب،بیمارستان دانشگاه آمریکا،دکتر روکوز بی چامون پرسنل دارو سازی،بخش جراحی اعصاب،دانشگاه آمریکایی مرکز پزشکی بیروت

معرفی

دورنما:

مننژیوم کلمه ای که هاروی کاشینگ به کار برد به دسته ای از تومور ها گفته میشود که به طور دائم روی پرده های مغزی رشد می کنند.

فیزیولوژی بیماری

مننژیوم ممکن است در جمجمه یا مجرای نخاعی به وجود بیاید به نظر می آید که رشد آنها از سلول های پوشاننده ی زیر عنکبوتیه شروع می شود که در لایه عنکبوتیه که دور مغز را پوشانده است وجود دارند

مننژیوم معمولادر دو حالت به وجود می آید یا روی سطح مغز و یا روی تحدب یا زمینه ی جمجمه.در موارد نادر مننژیوم در بین بتنی سیستم عصبی یا بین استخوانی ایجاد می شود. مشکل رده بندی مننژیوم ها این است که سلول های عنکبوتیه ممکن است خصوصیات مربوط به مزانشیم و خصوصیات مخاطی را با هم تحت تاثیر قرار دهد. ساختار مزودرم(لایه میانی پوست) های دیگر هم ممکن است رشد کرده و به تومور های مشابه تبدیل شوند.(مثل همانجیوپریسیتوما (توموری که از سلول های دوکی تشکیل شده و سرشار از عروق خونی است) و سارکوما (سرطان یا تومور بد خیم بافت هم بند)).رده بندی همه این تومورها با هم مباحثه بر انگیز است. روند رایج جدا کردن مننژیوم های شناخته شده از تومورهای غیر نرمال که کمتر شناخته شده اند است.بی شک پیشرفت در زیست شناسی ملکولی به دانشمندان اجازه می دهد که انحراف صحیح هر ژنوم را که مسئول هر سرطان خاص است مشخص کنند.

فراوانی

ایالات متحده آمریکا

شیوع سالانه ی بیماری تقریبا دو مورد در 100000 شخص است.گزارش شده که 20درصد غده های درون جمجمه ای غیر نرمال به مننژیوم اختصاص دارند.اگر چه شیوع واقعی مننژیوم احتمالا بیشتر از این است چون مطالعات کالبد شکافی نشان داده است که 2.3 درصد افراد مننژیوم های شناخته نشده بدون علامت دارند.مننزیوم در 5 تا 40 درصد موارد متعدد و گوناگون است مخصوصا زمانی که آنها با بیماری نوروفیبروماتوز نوع دو یا NF2 ها ترکیب می شوند.مننژیوم های ارثی و خانوادگی در صورتی که با NF2 ها ترکیب نشده باشند بسیار نادر هستند.

بین الملل

توزیع فراوانی مننژیوم در آفریقا نزدیک 30 درصد از تومورهای اولیه ی درون جمجمه ای است.

ابتلا و مرگ و میر

دستیابی به میزان ابتلا و مرگ میر ناشی از مننژیوم کار مشکلی است.در بعضی موارد شخص زمانی به مننژیوم خویش پی می برد که سی تی اسکن یا ام آرا آی انجام می دهد آن هم برای بیماری یا حالت دیگری که در خود می بیند و رابطه ای هم با مننژیوم ندارد.بنابراین خیلی از افراد می میرند در حالی که مننژیوم در بدن آن هاست اما نه به خاطر آن.تخمین 5 ساله ی دامنه بقا معمولا از 73 تا 94 در صد است.

-مننژیوم ها معمولا به کندی رشد می کنند و ممکن است قبل از اینکه عامل مرگ باشند حالت های مریضی حادی را به وجود آورند.

-فاکتورهایی که ممکن است عمل جراحی را برای بیماری پیش بینی کنند فاکتورهای مربوط به شخص مریض (هم چون بالا رفتن سن، مشکلات پزشکی دیگر مثل دیابت یا بیماری های انسداد شریان ها و وضعیت عصب شناسی قبل از عمل جراحی) فاکتور های مربوط به تومور (هم چون مکان، اندازه،پایداری،حالات عروقی،وجود داشتن مجرا یا درگیری های سلسله ی اعصاب) قبل از عمل جراحی یا قبل از رادیو تراپی.

نژاد

مننژیوم در آفریقا بیشتر از آمریکای جنوبی و اروپا معمول است.در کشور لوس آنجلس بیشتر مننژیوم در مورد افراد آفریقایی آمریکایی گزارش داده شده تا افراد دیگر.

جنسیت

مننژیوم زنان را بیشتر از مردان مورد ابتلا قرار می دهد نسبت ابتلای مردان نسبت به زنان از 1 به 1.4 تا 1 به 2.8 است.

- تعداد زنان در جوامع سیاهان نسبت به جوامع دیگر ممکن است کمتر بیان شده باشد

- مننژیوم ممکن است به طور مساوی بین دختران و پسران شایع باشد.

سن

شیوع بیماری با افزایش سن توسعه پیدا می کند.گزارش رابطه سن و نرخ شیوع بیماری از سال 2002 در ذیل آمده است:

-0 تا 19 سال 0.12

-20 تا 34 سال 0.74

-35 تا 44 سال 2.62

-45 تا 54 سال 4.89

- 55 تا 64 سال 7.89

-65 تا 74 سال 12.79

-75 تا 84 سال 17.04

- بالای 85 سال 18.86

مطالعه در مورد بیماری

تاریخچه

مننژیوم ها علایمشان را با مکانیزم های مختلفی نشان می دهند.آنها علایم را با برانگیختن قشر اصلی مغزی نشان می دهند،متراکم کردن مغز یا اعصاب جمجمه ای، استخوان سازی بیش از حد که باعث برآمده شدن و بزرگی بیش از حد استخوان میشود یا هجوم به پوشاننده های نسوج نرم یا تحریک کردن جراحت های مجرا دار به مغز.نشانه ها و علایم مننژیوم ممکن است در طول بارداری ظاهر و یا تشدید شوند اما عموما بعد از وضع حمل علایم تخفیف پیدا میکنند یا بهبود می یابند.

- تحریک: با تحریک لایه اصلی کرتکس مغز،مننژیوم میتواند باعث حمله ناگهانی یا تشنج شود.آغاز تشنج جدید در بزرگسالان تصویر برداری اعصاب (مثل ام آر آی) را برای مستثنی کردن امکان سرطان درون جمجمه ای لازم می کند.

- تراکم:سر دردهای موضعی یا تعریف نشده در این مورد معمول هستند.تراکم لایه زیرین و اصلی مغز می تواند منجر به رشد مرکزی توده و موضعی شدن یا به صورت تعمیم یافته باعث معلولیت مغزی شود.از نشانه های رشد مرکزی توده می توان به ضعف،عدم قدرت تکلم، بی حسی و خون سردی یا خواب آلودگی اشاره کرد.

- علایم غالب:مننژیوم ها در مکان های خاص ممکن است به علایم غالب بیماری که در فهرست لیست شده است منجر شوند.این علایم غالب شاخص بیماری مننژیوم در این موقعیت ها نیستند، ممکن است با حالت های دیگر یا جراحت ها و یا تغییر در ارگانیسم بدن یا نسوج در اثر بیماری ها به وجود آید.بالعکس مننژیوم در این مواقع بدون علایم در بدن باقی می ماند با ممکن است علایم دیگری که در لیست وجود ندارند را به وجود بیاورد.جدول شماره 1،علائم و نشانه هایی را در بر دارد که وابسته به مننژیوم هایی هستند که در جاهای خاص قرار دارند

علایم	موقعیت
فلج یک طرفه ی پای طرف مقابل	پاراساجیتال
تغییر در حالات مخاطی، بی حسی و خون سردی یا رفتارغیر عادی،بی اختیاری ادرار	ساب فرونتال (زیر بخش پیشانی مغز)
فقدان حس شامه با امکان ضعف قوه بینایی همان سمت با ادامه دیسک اپتیک(این تثلیث اصطلاح به کار برده شده توسط کندی فاستر برای مجموعه علایم بدنی و ذهنی بیماری است)	شیار های بویایی
نقص های اعصاب جمجمه ای(2،3،4،5،6)که باعث کاهش بینایی و دوبینی به همراه بی حسی و کرختی صورت می شود.	حفره های سینوسی
شرایطی که باعث کاهش نیمی از بینایی می شود	لوب پس سری
کاهش شنوایی به همراه امکان ضعف صورت و بی حسی صورت	گوشه دسته جات عصبی مغزی
تجمع درد در ناحیه ستون فقرات،سندروم brown sequard((نیمی از نخاع)	نخاع
پیش آمدگی و بیرون آمدن حدقه چشم،بزرگ شدن مردمک چشم در همان ناحیه که به تحریک نور مستقیم عکس العمل نشان نمی دهد اما ممکن ااست در مقابل تحریک نوری متقابل منقبض شود،اغلب اعصاب بینایی تک چشمی با تغییر مجرای سلول های مژگانی مربوط به چشم متورم میشود	اعصاب بینایی
حمله ناگهانی بیماری، فلج اعصاب چند گانه جمجمه ای اگر شیار اربیتال بالایی در گیر شود	بال اسفینویید
ممکن است باعث فشار و تورم پوسته ی فوقانی و تحتاتی مغز شود،ایجاد علایم با فشردن ساختار خاص این دو قسمت	پوسته مغزی
فلج ناقص پا، آزارهای اسفنکتری تحلیل رفتن زبان بعلت چسبیدن بهم و یکی شدن	سوراخ بزرگ جمجه که نخاع از داخل آن رد شده و از ستون مهره وارد جمجمه میشود

-عروقی: این معرفی نامه،اگر چه کم یاب،باید مورد توجه قرار بگیرد.مننژیوم شالوده ی جمجمه ممکن است به تنگ شدن یا حتی بسته شدن شریان های اصلی مغزی شوند

ممکن است حمله ایسکمی زودگذروجود داشته باشد_ مثل یک حادثه ضمنی یا ضربه

متفرقه:

-مننژیوم های واقع در شکمچه مغز ممکن است با آب آوردگی مغز نمایان شوند

-مننژیوم های در مجاورت حفره ای که غده هیپوفیز درونش قرار می گیرد ممکن است باعث کم کاری غده هیپوفیز شود

-مننژیوم هایی که به مجراهای بینایی فشار وارد می کنند باعث نقص های مختلف بینایی با توجه به مکان قرار گیری آن می شود.

- در موارد نادر، مننژیوم های لایه مشیمیه می تواند با اختلال های خون شناسی نمایان شوند، به نام سندروم کاستل من

فیزیکی

یافته های فیزیکی علایم فوق الذکر را منعکس می کند و شامل نشانه هایی است که باعث بالا رفتن فشار درون جمجمه ای می شود،درگیری اعصاب جمجمه ای، تراکم پارانشیم در زیر قرار گرفته شده ،درگیری استخوان و بافت زیر پوستی با مننژیوم.

-بالا رفتن فشار جمجمه ای منجر به ورم نوک پستان ،کاهش حالت دماغی و در آخرپارگی اندام های مغزی می شود.

-در گیری اعصاب جمجمه ای ممکن است منجر به فقدان حس شامه،مشکلات بینایی،ضعف بینایی،دوبینی،کاهش حس در صورت، فلج ناقص صورت، کاهش شنوایی، انحراف زبان کوچک وتحلیل یک طرفه زبان شود.

-تراکم پارانشیم در زیر قرار گرفته ممکن است باعث بالا رفتن نشانه های هرمی که با سستی ماهیچه پروناتور ،افزایش رفلکس،و مثبت بودن تست هافمن(مربوط به آزمایشات عصبی)وجود نشانه ها در انگشتان و پنجه ها نمایان می شود. اگربه لب آهیانه مغز فشار وارد شود ممکن است سندروم لب آهیانه مغز به وجود بیاید.

-تراکم و فشار به برجستگی آهیانه مغز ممکن است منجر به سندروم گرست من شود:عدم قدرت نوشتن(نانویسی)،ناتوانی در محاسبه،گم کردن جهات چپ و راست و ادراک پریشی انگشتان.

تراکم غیر برجسته لب آهیانه مغز منجر به از بین رفتن قوه بینایی و لامسه و کم کاری و اهمال در سوی دیگر بدن می شود.

-تراکم و فشار لب های پس سری منجر به هم نام نیم کوری متجانس می شوند.

مننژیوم های نخاعی ممکن است منجر به سندروم براون سیکوارد (مثل، کم شدن حس درد در سوی مخالف،ضعف در همان سوی بدن،کاهش حس وضعیت)ضعف عضلات تنگ کننده و سرانجام فلج چهار گانه یا فلج پا شوند.

علت ها و عوامل

-زخم ها و ویروس ها به عنوان عامل ممکن برای پیشرفت مننژیوم شناخته شده اند اگر چه هنوز دلیل قطعی و اساسی آن یافت نشده است.

-نقش التهاب ها(مثل جراحت های پس از ضربات) نتیجه تنظیم بالای COX-2 یک ماده شیمیایی در ایجاد تومور مننژیوم ها بررسی شده است.

- از سوی دیگر،نقش تشعشعات در تولید و تکوین مننژیوم ها نشان داده شده است.

- بیمارانی که در معرض مقدار کمی تابش پرتو برای کچلی هستند ممکن است در دهه های بعدی که دربرخورد با تابش پرتو هستند به بیماری مننژیوم چندگانه مبتلا شوند

-میزان بالای پرتو افکنی های جمجمه ای ممکن است بعد از یک دوره کوتاه نهفتگی باعث تحریک مننژیوم شود.

-عوامل ژنتیکی بر بسط و گسترش مننژیوم ها تاثیر داشته است.

بهترین و عمومی ترین توصیف دگرگونی عوامل ژنتیکی،فقدان و کاهش ژن های nf2 در کروموزوم 22q است.مثل مرلین و تومور سلولهای شوان (سلولهای شوان سلولهایی هستند که دور سلولهای عصبی را گرفتند و در تکاملشان نقش دارند)

-مکان مننژیوم در مجاورت اما احتمالا متفاوت از ژن عامل nf2 است.

-بیشتر از 60 درصد مننژیوم های نادر و پراکنده در خلال دگرگونی و تغییرات nf2 ها یافت شده اند.

-تغییرات دیگر آرایش و پیشرفت سلولی کاهش کروموزوم های 1p, 3p, 6q, , and 14q است.

-فقدان کروموزوم 10 با کاهش درجه شدت مرض،کوتاه شدن زمان رویداد و کوتاه شدن زمان زنده ماندن همراه است.

-تصاعد مننژیوم های خطرناک با درگیری مکانی کروموزومی 17 q همراه است.

-پیشامد های زیر در مننژیوم های درجه بالاتر یافت شده اند:فقدان عوامل متوقف سازنده تومورها در سرطان های ریه 1 gene (TSLC-1), ، فقدان دریافت دارنده های پروژسترون،کاهش سیکلواکسیژناز( نوعی آنزیم حلقوی است که اکسیژن را تجزیه میکند )و اورنیتین (نوعی آمینو اسید) دکربوکسیلاز (نوعی آنزیم)

-تک فامتنی(تک کروموزومی) کرومووزوم 7 یک تغییر نادر در ساختار و گسترش سلولی است اگر چه مکررا در مننژیوم های گرما تابانده شده گزارش شده است.

-هجوم بالقوه سلول های مننژیوم به نظر انعکاس تعادل بین ماتریکس متالوپروتئیناز (MMPs) و بافت بازدارنده MMPs (TIMPs)می آید.

- بیشترین نابهنجاری کروموزوم های همسان جداشده(تنها قرار داده شده) در مننژیوم در بازوی بلند کروموزوم 22 است.

- هم چنین مننژیوم می تواند با سندروم های ژنتیکی مختلفی همراه شود به نام های Gorlin7and Rubinstein-Taybi syndromes8

یافته های مختلف یک هماهنگی بین هورمون ها و ریسک ابتلا به مننژیوم را نشان می دهد،که شامل افزایش بروز بیماری در زنان در مقابل مردان و وجود دریافت دارنده های استروژن ،پروژسترون و اندروژن در برخی از این تومور های می شود،اگر چه ذات واقعی این ارتباط و معنای ضمنی آن در مدیریت مننژیوم ها هنوز در دست پژوهش و مطالعه است.

اگرچه استفاده از تلفن همراه ریسک ابتلا به مننژیوم را افزایش می دهد(و این مسئله به طور کلی در مورد تومورهای مغزی صدق می کند)با توجه به علاقه زیاد و میل و نیاز به استفاده از آنها خصوصا با دستاوردهای اخیر استفاده از این وسایل فراگیر جهانی را افزایش داده است.در حال حاضر اطلاعات موجود این ارتباط مستقیم و هماهنگی را تایید نکرده،اگر چه همه مطالعات منتشر شده وابسته به نمونه های کوچک و یک دوره کوتاه پیگیری است.

غده پرده های مغزی

مطالب مشابه :

غده پرده های مغزی

تومور(مصطفی نجفی)

کیست های پیشرفته داخل مغزی

نوروافتالمولوژی، جهت استفاده ی دانشجویان

تومور مغزی

رادیولوژی در شنوایی شناسی