معرفی اسکلرودرمی و مختصری از نکات درمانی

سلام

اسکلرودرما به گروهی از اختلالاتی اشاره میکند که شامل اسکلروز به عنوان یک ویژگی غالب میباشند. اصطلاح اسکلرودرما به صورت رایج به جای sys sclerosis(SSc) به کار میرود. این اختلال پیشرونده است ولی خیلی از بیماران در یک سطح مشخص ثابت میشوند. (SSc=sys sclerosis=اسکلرودرما)

SSc اختلالی است که در آن مویرگ ها و بافت همبند دچار التهاب و تخرب شده و در نتیجه فیبروز شدید ایجاد میشود.

این اختلال همه نژادها و همه سنین را درگیر میکند. در زنان 3 تا 4 برابر مردان بوده و به خصوص در دوران بارداری زنان شایع تر است.

علت آن ناشناخته است ولی پیش بینی میشود بدلایل اتوایمیون باشد.

اسکلرودرما به دو دسته تقسیم میشود:

1- Limited cutaneous(محدود) : ظهور پوستی بیماری در دیستال اندام اه (دیستال به آرنج و زانو)، درگیری صورت و عدم درگیری تنه میباشد. تغییرات پوستی آن ثابت یا با پیشرفت کند میباشد. دامنه حرکتی مفاصل نزدیک به نرمال است.

2- Diffuse cutaneous(منتشر) : پشرفت سریع ضخیم شدن پوست دیده میشود. از انتهای اندام ها شروع شده و به سمت تنه پیشروی میکند. ریسک بالای درگیری احشایی وجود دارد. این اختلال، بدشکلی های شدید در دست ایجاد میکند. در این اختلال سفتی در همه بافت همبند شامل پوست، چربی، فاشیا، عضله، غلاف تاندون، لگامان و کپسول مفصلی به وجود می آید.

از آنجا که تخصص کاردرمانی در توانبخشی دست (Hand Therapy) است، مطالب این بحث مربوط به دست خواهد بود.

داروی اختصاصی برای درمان این اختلال وجود ندارد.

+ درگیری دست در اسکلرودرما

علائم و نشانه های اولیه:

در مراحل اولیه، هر دونوع مشابه هم هستند ولی با گذر زمان در نوع منتشر کل دست درگیر میشود و در نوع محدود، دیستال به مفاصل MP، درگیری را نشان میدهد.

اولین علامت بیمار = ورم(از نوع nonpitting) و سفتی در دسته و پاها و احتمالا صورت

علامت بعدی میتواند شروع پلی آرتریت همراه با احساس کسالت، درد مفصلی و دامنه حرکتی محدودشده باشند.

افراد منتشر در عرض چند هفته دچار محدودیت های شدید در دست میشوند اما افراد محدود ممکن است دامنه ای نزدیک به نرمال را برای 10 تا 20 سال حفظ کنند.

در حین ارزیابی، در مورد حرکت دست در یک ماه اخیر، 6 ماه اخیر و یک سال گذشته سوال شود تا بتوان اهداف توانبخشی را به خوبی تنظیم نمود.

طبقه بندی LeRoy برای تغییرات پوستی:

Early= ورم کردن دست ها و پاها و احتمالا صورت به ویژه صبح هنگام، ادم non pitting در پوست انگشتان و دورسال دست و پا

Classic= فروکش کردن ورم، شروع سفت شدن و زمخت شدن و خشک شدن پوست، اختلال در تعریق، ضخیم شدن یا از بین رفتن موها.

Late= 3 تا 15 سال بعد از شروع تغییرات کلاسیک. نرم تر شدن پوست، باقی ماندن آتروفی اپی درمال

الگو های دفورمتی :

در نوع منتشر به علت ماهیت پیشرونده آن :

نبود MP flx, PIP ext, thumb(abd,opposition,flx) و حرکات مچ در تمامی صفحات. DIP معمولا در semiflex فیکس میشود.

نتیجه آن فیکس شدن دست به این صورت است:

MP ext + PIP flx یا clawing ، thumb add و قرارگیری مچ در نوترال یا صفردرجه

بنابراین برای خنثی سازی نیروهای دفرمه کننده، درمان بایستی بر حفظ MP flx ، PIP ext ، CMC abd متمرکز شود. از نقطه نظر عملکردی حفظ lat pinch هدفی با اهمیت است.

با پیشرفت اسکروز، به ترتیب tip to tip pinch ، palmar pinch و نهایتا lat pinch از دست میروند. فقدان lat pinch منجر به فقدان فاحش عملکرد دست میشود.

پنج عامل دخیل در از بین رفتن MP flx :

1- نازک شدن پوست و آسیب پذیر شدن dorsal expansion

2- کوتاه شدن یا قرار گرفتن در پوزیشن loose برای لیگامان های کناری و کپسول خلفی

3- التهاب ارتریتی

4- ناراحتی و درد به علت پدیده رینود و ورم

5- عوامل روانشناختی و افسردگی

در نوع محدود، بیمار ممکن است سالها دامنه ی نزدیک به کامل اما با محدودیت در عملکرد را حفظ کند. اسکلروز در انگشتان به صورت PIPflex/ext کنتراکچر خفیف تا متوسط و سفتی DIP در مقداری فلکسیون دیده میشود.

مفاصل MP معمولا به خودی خود حرکت خوبی دارند ولی کنتراکچر فلکسوری PIP منجر به اکستانسیون MP میشود که نتیجه این فرآیند، کاهش دامنه فلکسوری MP خواهد بود.

پس هدف اولیه درمانی بایستی بر حفظ PIP ext و MP flx باشد.

اگر زمان درمان کم است بایستی تمرکز درمانی بر دامنه حرکتی MP و دامنه ابداکتور ششست گذاشته شود.

در نوع محدود، معمولا Lat pinch به صورت طبیعی حفظ میشود.

بیماری های مرتبط با اسکلرودرما :

*پدیده رینود= ایسکمی ضمنی با این ویژگی: بلانچ شدن پوست، سیانوز و التهاب پوست. که در دست ها، پاها، بینی، گوشها و نوک زبان دیده میشود.

*زخم های ایسکمی نوک انگشتان (ulcer): این زخم ها به صورت قاچ قاچ شدن نوک انگشت هستند و به علت دردناک بودن در manipulate کردن اشیاء و انجام کارهای روزمره، اختلال ایجاد میکنند.

درمانها بیشتر به صورت استفاده از وسایل تطابقی برای بهبود عملکرد هستند. تکنیک درمانی، پدگذاری محافظتی است. به طور مثال گازگذاری، غلاف های نئوپرنی، دستکش های دارای فقط غلاف انگشتی و استفاده از دستگیره ها و وسیله های تطابقی

نوع دیگری از زخم ها وجود دارد که در سطح دورسال مفصل PIP اجاد میشود و علت آن فشار ناشی از کنتراچر فلکسوری PIP میباشد. ممکن است این زخم ها سر باز کرده و سپس اسکار سفتی را برجای بگذارد.

نوع سوم زحمهای ایسکمی کلاسیک هستند. در کناره های دست و انتهای انگشتان، شیوع کمتر، میتواند پیشرفت کرده و گانگرن ایجاد کند که در این صورت برای حفظ حداکثری اندام، بایستی قطع مقداری از عضو صورت پذیرد.

برای تمامی زخم ها، مراقبت دقیق از زخم و پوست مهم است. زخم باید تمیز شده و ضدعفونی شود. بایستی به بیمار در مورد شناسایی علائم عفونت و مراجعه سریع به پزشک، آموزشهای لازم ارائه گردد.

Telangiectasia* : ایجاد نقطه های قرمز تیره به علت اتساع مویرگ ها در نوک انگشتان و دست و صورت. نیازمند محافظت به خصوص در نوک انگشتان میباشد. احتمال ایجاد تندرنس وجود دارد

*رسوب کلسیم: در زیر پوست اتفاق می افتد.

در دست به صورت موضعی بوده و در لمس شبیه سنگریزه است. رسوب کلسیم در نواحی از اندام فوقانی که بیشتر با سطوح ر تماسند، اتفاق می افتد مثل کناره داخلی کف دست، لبه خارجی سبابه، نوک انگشتان و...

*ضخیم شدن تاندون ها

Normal 0 false false false MicrosoftInternetExplorer4

/* Style Definitions */ table.MsoNormalTable {mso-style-name:"Table Normal"; mso-tstyle-rowband-size:0; mso-tstyle-colband-size:0; mso-style-noshow:yes; mso-style-parent:""; mso-padding-alt:0cm 5.4pt 0cm 5.4pt; mso-para-margin:0cm; mso-para-margin-bottom:.0001pt; mso-pagination:widow-orphan; font-size:10.0pt; font-family:Century; mso-ansi-language:#0400; mso-fareast-language:#0400; mso-bidi-language:#0400;}

اسکلرودرمیوحاملگی

درگذشتهاغلببهبیمارانمبتلابهاسکلرودرمیسیستمیکگفتهمیشدکهحاملهنشوند. اماخوشبختانهباپیشرفتدرشناختبیماریودرمانآن،امروزهنظرپزشکاندرموردحاملگیواسکلرودرمی درحالتغییراست . بطورمثالاکنونمشخصشدهاستکهاسکلرودرمیموضعیدردورهحاملگی مشکلیبرایمادروجنینایجادنمیکند. دراسکلرودرمیسیستمیک،باآنکهممکناستتغییرات عروقیدرجفت،باعثزایمانزودرسشود،ولیبیشتربیمارانمبتابارعایتدستوراتپزشکی، میتوانندحاملگیبیخطریراگذراندهونوزادانسالمیداشتهباشند. یکیازتوصیههایمهمبرایبیمارانمبتلابهاسکلرودرمیایناستکهپسازشروعبیماری،پیش ازاقدامبهحاملگیچندسالصبرکنند. علتاینتوصیهایناستکهدر0 سالاولبیماری،خطر ایجادعوارضشدیددرقلب،ریهیاکلیههازیادتراستکهممکناستبرایبیماروجنینمضرباشند. اگردر0 سالاولبعدازشروعبیماریاسکلرودرمی،گرفتاریشدیدیدراعضایداخلیپیدانشود، احتمالبروزآنبعداکمترشدهوحاملگیبیخطرترخواهدبود. درهرحالدردورهحاملگی،کنترل بیماریوحاملگیتوسطپزشکروماتولوژیستومتخصصزنانضروریاست.اسکلرودرمیسیستمیکدرزنانمیتواندباعثخشکیمخاطواژنشدهودرمردانممکناستبعلتگرفتاریعروقی،مشکلاتیدرنعوظایجادکند.

منبع : Hunter, Mackin & Callahan's Rehabilitation of the Hand and Upper Extremity ویرایش۲۰۰۲

وبلاگ دانشجویان کاردرمانی اهواز

معرفی اسکلرودرمی و مختصری از نکات درمانی

مطالب مشابه :

معرفی اسکلرودرما و مختصری از نکات درمانی - مخاطب:درمانگران

آفت دهان

معرفی اسکلرودرمی و مختصری از نکات درمانی

نکاتی در مورد پرورش قارچ دکمه ای:

باران اسیدی

به من بگو چرا؟

علت وقوع برخی اتفاقات جالب در بدن انسان

معجوني بنام عصاره سير و ليمو ترش

اینـجا تابـستان است، با تـمام خاطراتـش ...