غدد پاراتيروئيد و بيمارى‌هاى پاراتيروئيد
بيمارى‌هاى پاراتيروئيد
هيپرپاراتيروئيدى اوليه
هيپرپاراتيروئيدى اوليه به‌علت افزايش ترشح PTH از يک آدنوم منفرد پاراتيروئيد (۸۳%)، آدنوم‌هاى متعدد (۴%)، هيپرپلازى (۱۲%) يا کارسينوم (۱%) ايجاد مى‌شود. ولى امروزه مشخص شده که شيوع آن در کل جمعيت بين ۳/۰-۱/۰% است و شايع‌ترين علت هيپرکلسمى در بيماران غيرانتخابى محسوب مى‌شود. قبل از بلوغ ناشايع است؛ بيشترين شيوع آن در دهه‌هاى سوم و پنجم زندگى است و شيوع آن در زنان ۲ تا ۳ برابر مردان است.
توليد بيش از حد هورمون پاراتيروئيد باعث جابه‌جا شدن کلسيم از استخوان و مهار بازجذب کليوى فسفات مى‌شود؛ درنتيجه هيپرکلسمى و هيپوفسفاتمى ايجاد مى‌کند، که باعث به‌هدر رفتن کلسيم و فسفر و دفع مواد معدنى استخوان و استئوپوروز خواهد شد. علائم ديگرى که راهنماى تشخيصى هيپرپاراتيروئيدى هستند عبارتند از: نفروليتياز، نفروکلسينوز، اوستئيت فيبروزا سيستيکا، اولسر پپتيک، پانکراتيت، هيپرتانسيون و نقرس يا نقرس کاذب.
آدنوم‌هاى پاراتيروئيد وزنى بين ۶۵ ميلى‌گرم تا بيش از ۳۵ گرم دارند و اندازهٔ آنها معمولاً رابطهٔ مستقيمى با شدت هيپرکلسمى دارد.
هيپرپلازى اوليهٔ پاراتيروئيد تمام غدد پاراتيروئيد را درگير مى‌کند. اندازهٔ غدد هيپرپلاستيک بسيار متغير است ولى معمولاً بزرگتر از حد طبيعى (۶۵ ميلى‌گرم) هستند.
کارسينوم پاراتيروئيد نادر است ولى در بيماران مبتلا به هيپرکلسمى شديد شيوع بيشترى دارد. سرطان‌هاى پاراتيروئيد در نيمى از بيماران قابل لمس هستند و بايد در بيمارانى به وجود آنها شک کرد که غدهٔ پاراتيروئيد هنگام عمل سفت، يا تهاجمى باشد و کپسول سفيد يا نامنظم داشته باشد.
- سير بالينى هيپرپاراتيروئيدى درمان‌شده و درمان‌نشده:
در بيماران مبتلا به هيپرپاراتيروئيدى درمان‌نشده، احتمال مرگ زودرس عمدتاً به‌علت بيمارى قلبى - عروقى يا بدخيمى افزايش مى‌يابد. ظرفيت عضلات تنفسى کاهش و شيوع کارديوميوپاتى هيپرتروفيک (حتى در هيپرپاراتيروئيدى بدون پرفشارى خون) افزايش پيدا ى‌کند. در ۸۰% از بيماران، پس از پاراتيروئيدکتومى اين تظاهرات بهبود مى‌يابند يا برطرف مى‌شوند.
اصول تشخيصى
- خستگى‌پذيرى عضلاني، آرترالژى (درد مفاصل)، تهوع، استفراغ، يبوست، پلى‌ديپسى (پرخوري)، پلى‌اورى (پرادراري)، اختلالات رواني، کوليک کليوي، درد استخوان و مفاصل (سنگ‌ها، استخوان‌ها، قولنج شکمي، ناله‌هاى رواني، و خستگى‌هاى طاقت‌فرسا). بعضى از بيماران بدون علامت هستند.
- نفروليتياز (سنگ کليوي) و نفروکلسينوز، اولسر پپتيک، نقرس، کندروکلسينوز، پانکراتيت
- هيپرتانسيون، کيموز، چماقى‌شدن ناخن‌ها (clubbing)، باند کراتوپاتي
- افزايش کلسيم سرم، PTH، کلرواسيد اوريک؛ فسفات سرم طبيعى يا کاهش‌يافته؛ کلسيم ادرار افزايش‌يافته، طبيعى و ندرتاً کاهش‌يافته؛ فسفات ادرار افزايش‌يافته؛ TRP کاهش يافته.
- راديوگرافي: جذب سابپريوستئال بند انگشتان، دمينراليزه شدن اسکلت بدن، کيست‌هاى استخوانى و نفروکلسينوز يا نفروليتياز.
درمان
تنها درمان موفق هيپرپاراتيروئيدى اوليه، پاراتيروئيدکتومى است.
هيپرکلسمى شديد (بحران هيپرکلسمى)
درمان اوليهٔ هيپرکلسمى شديد و علائم حاد آن، مايع درمانى و اصلاح هيپوکالمى و هيپوناترمى است. مصرف شير و فرآورده‌هاى قليائي، استروژن‌ها، تيازيدها و ويتامين‌هاى A و D بايد بلافاصله متوقف شود. تجويز فورسمايد براى افزايش دفع کلسمى در بيمارى که مايع درمانى شده، مفيد است. اتيدرونات، پليکامايسين (ميترامايسين) و کلسى‌تونين معمولاً در کوتاه‌مدت براى درمان هيپرکلسمى صرف‌نظر از علت آن مؤثر هستند.
در بيماران مبتلا به هيپرکلسمى شديد، در صورتى‌که تشخيص هيپرپاراتيروئيدى قطعى شود، بررسى گردن و پاراتيروئيدکتومى بايد در شرايطى که بيمار مقدار زيادى مايع دريافت کرده است انجام شود.
تعيين محل
امروزه با استفاده از سونوگرافي، CTاسکن و اسکن تفريقى تاليوم ۲۰۱- تکنتيوم ۹۹، مى‌توان قبل از عمل، محل تومورهاى پاراتيروئيد را در ۷۵% از بيماران مشخص کرد. با اين‌حال، اين بررسى‌ها به‌ندرت در هيپرپلازى پاراتيروئيد مفيد واقع مى‌شوند.
عمل جراحى
تومور پاراتيروئيد در ۸۰% از موارد به کپسول خلفى غدهٔ تيروئيد چسبيده است. غدد پاراتيروئيد معمولاً به‌صورت قرينه قرار گرفته‌اند. غدد پاراتيروئيد تحتانى در جلوى اعصاب راجعهٔ حنجره قرار دارند، در حالى‌که غدد پاراتيروئيد فوقانى در پشت آنها و در جائى‌که وارد عضلهٔ کريکوتيروئيد مى‌شوند، واقع شده‌اند. دنبال کردن مسير يکى از شاخه‌هاى شريان تيروئيدى تحتانى و لمس ملايم تومور پاراتيروئيد، دو روش مفيد براى يافتن تومورهاى پاراتيروئيد هنگام عمل محسوب مى‌شوند.
اگر يک آدنوم احتمالى پاراتيروئيد وجود داشته باشد، بايد برداشته شود و تشخيص آن با بررسى مقاطع يخ‌زده قطعى شود.
اگر جستجو براى يافتن يک تومور پاراتيروئيد موفقيت‌آميز نباشد، بايد در طرفى که تنها يک غدهٔ پاراتيروئيد دارد، تيمکتومي، لوبکتومى تيروئيد يا تيروئيدکتومى ناکامل انجام شود، چون تومورهاى پاراتيروئيد ممکن است درون تيروئيد يا تيموس باشند.
در بيشتر مراکز پزشکي، ميزان عود هيپرپاراتيروئيدى پس از برداشتن آدنوم منفرد حدود ۵% يا حتى کمتر است، بنابراين برداشتن غدد پاراتيروئيدى که ظاهر طبيعى دارند، لزومى ندارد.
جستجوى مدياستن از طريق شکافتن جناغ، تنها در ۲-۱% از موارد ضرورت پيدا مى‌کند و تنها در بيمارانى توصيه مى‌شود که سطح سرمى کلسيم در آنها بيش از ۵/۱۳ ميلى‌گرم در دسى‌ليتر باشد. اگر جستجوى گردن بى‌نتيجه باشد يا معاينات نشان‌دهندهٔ توده‌اى در مدياستن باشند، بايد به بيمار فرصت داد که از عمل جراحى اول بهبود يافته، بعد از گذشت ۶ تا ۸ هفته براى بررسى مدياستن بازگردد.
مراقبت‌هاى بعد از عمل
بعد از برداشتن يک آدنوم پاراتيروئيد و يا غدد هيپرپلاستيک، غلظت کلسيم سرم در عرض ۲۴ تا ۴۸ ساعت به حد طبيعى يا حتى کمتر از حد طبيعى افت پيدا مى‌کند. بيمارانى که تحليل شديد استخوانى ( 'استخوان‌هاى گرسنه' )، هيپرپاراتيروئيدى درازمدت يا سطوح بالاى کلسيم در سرم دارند، ممکن است دچار پارستزي، اسپاسم کارپوپدال يا حتى تشنج شوند.
يافته‌هاى بالينى
نشانه‌ها و علائم
در حال حاضر، بيش از دوسوم بيماران در معاينات روتين تشخيص داده مى‌شوند و بعضى از بيماران بدون علامت هستند. پس از درمان جراحى موفق، بسيارى از بيمارانى که بدون علامت تقلى مى‌شدند، نسبت به بهبود علائمى که قبل از عمل ناشناخته مانده بوده‌اند آگاهى مى‌يابند؛ علائمى نظير خستگى‌پذيرى عضلات، ضعف، اختلالات رواني، يبوست، پلى‌اورى يا پلى‌ديپسي، و درد استخوان و مفصل. در تمام بيمارانى که دچار علائم فوق‌الذکر و هيپرکلسمى باشند بايد به هيپرپاراتيروئيدى مشکوک شد، به‌خصوص اگر با نفروليتياز، نفروکلسينوز، هيپرتانسيون، اولسر پپتيک، پانکراتيت يا نقرس همراه باشد.
يافته‌هاى آزمايشگاهي، بررسى‌هاى تصويربردارى و تشخيص افتراقى (برخورد با بيمار هيپرکلسميک)
ارزيابى بيمار نرموکلسميک مشکوک به هيپرپاراتيروئيدى
نارسائى کليوي، هيپوآلبومينمي، پانکراتيت، کمبود ويتامين D يا منيزيم و مصرف بيش از حد فسفات باعث مى‌شوند که سطح کلسيم سرم در هيپرپاراتيروئيدى طبيعى باشد. اگر بيمار مبتلا به هيپرپاراتيروئيدى باشد، اصلاح اين بيمارى‌هاى زمينه‌اى منجر به هيپرکلسمى خواهد شد. از آنجا که غلظت کلسيم در سرم متغير است، بايد در بيش از سه نوبت جداگانه اندازه‌گيرى شود. نمونهٔ سرم در يخچال يا فريزر، غلظت کلسيم کاهش پيدا مى‌کند، اندازه‌گيرى غلظت کلسيم يونيزه نيز مى‌تواند مفيد باشد، چون ممکن است با وجود طبيعى بودن غلظت کلسيم کل سرم، ميزان آن افزايش يافته باشد.
اگر سطح کلسيم يونيزه و PTH افزايش يافته باشد، تشخيص هيپرپاراتيروديدى نرموکلسميک قطعى است. سه علت عمده براى هيپرکلسيورى و نفروليتياز وجود دارد؛ ۱. افزايش جذب کلسيم از دستگاه گوارش (هيپرکلسيورى جذبي)، ۲. افزايش نشت کليوى کلسيم (هيپرکلسيورى کليوي)، و ۳. هيپرپاراتيروئيدى اوليه.
يافته‌هاى آزمايشگاهى
هيپر پاراتيروئيدى و سرطان، مسئول بيش از ۹۰% از کل موارد هيپرکلسمى هستند. هيپرپاراتيروئيدى شايع‌ترين علت هيپرکلسمى است که با روش‌هاى غيرمستقيم نظير معاينات روتين تشخيص داده مى‌شود، در حالى‌که سرطان، شايع‌ترين علت هيپرکلسمى در ميان بيماران بسترى در بيمارستان است. علل ديگر هيپرکلسمى در جدول ليست شده‌اند.
مهم‌ترين تست‌هاى ارزيابى هيپرکلسمى به‌ترتيب اهميت عبارتند از: سطح سرمى کلسيم، PTH، فسفات، کلريد، الگوى الکتروفورز پروتئين، آلکالن فسفاتاز، کراتى‌نين، اسيد اوريک و نيتروژن اوره (BUN)؛ کلسيم ادرار؛ هماتوکريت و pH خون؛ منيزيم سرم؛ و سرعت رسوب گلبول‌هاى قرمز (ESR).
غلظت بالاى کلسيم و غلظت پائين فسفات در سرم مطرح‌کنندهٔ هيپرپاراتيروئيى است، ولى در حدود نيمى از مبتلايان به هيپرپاراتيروئيدى غلظت فسفات سرم طبيعى است. بيماران مبتلا به مسموميت با ويتامين D، سارکوئيدوز، بدخيمى بدون متاستاز و هيپرتيروئيدى ممکن است هيپوفسفاتمى نيز داشته باشند، ولى هيپوفسفاتمى در سرطان پستان و هيپرکلسمى همراه با آن نادر است. در واقع اگر هيپوفسفاتمى و هيپرکلسمى با سرطان پستان همراه باشند، احتمال وجود هيپرپاراتيروئيدى همزمان زياد است. در اين موارد، اندازه‌گيرى سطح سرمى هورمون پاراتيروئيد بيشترين ارزش را دارد، چون در تمام بيماران مبتلا به هيپرکلسمى به‌هر دليل به‌غير از هيپوپاراتيروئيدى اوليه يا اکتوپيک، سطح PTH در سرم پائين يا ناچيز است.
افزايش سطح سرمى کلر راهنماى تشخيصى مفيدى است که در حدود ۴۰% از بيماران مبتلا به هيپرپاراتيروئيدى ديده مى‌شود. PTH مستقيماً بر روى توبول‌هاى کليوى نزديک (پروگزيمال) تأثير گذارده، بازجذب بى‌کربنات را کاهش مى‌دهد، که به افزايش بازجذب کلر و اسيدوز هيپرکلرميک توبولار خفيف منجر مى‌شود. علل ديگر هيپرکلسمى باعث افزايش غلظت سرمى کلر نمى‌شوند. محاسبهٔ نسبت غلظت سرمى کلر به فسفر اين مزيت را دارد که افزايش و کاهش ناچيز در غلظت کلر و فسفات سرم را بهتر نشان مى‌دهد. نسبت بالاى ۳۳، مطرح‌کنندهٔ هيپرپاراتيروئيدى است.
الگوى الکتروفورز پروتئين‌هاى سرم، بايد هميشه براى ردکردن ميلوم متعدد وسارکوئيدوز انجام شود. هيپرگاماگلبولينمى در هيپرپاراتيروئيدى نادر است ولى در ميلوم متعدد و سارکوئيدوز ناشايع نيست. در اغلب مبتلايان به سارکوئيدوز و مسموميت با ويتامين D و در بسيارى از بيماران مبتلا به سرطان و ميلوم متعدد، تست سرکوب هيدروکورتيزون (۱۵۰ ميلى‌گرم هيدروکورتيزون در روز براى ۱۰ روز) غلظت کلسيم سرم را کاهش مى‌دهد، ولى در هيپرپاراتيروئيدى اين نتيجه به‌ندرت رخ مى‌دهد. بنابراين، در صورت شک به‌هريک از اين بيمارى‌ها، انجام اين تست يک اقدام تشخيصى مفيد محسوب مى‌شود.
در حدود ۱۵% از مبتلايان به هيپرپاراتيروئيدى اوليه، سطح آلکالن فسفاتاز سرم افزايش پيدا مى‌کند، ممکن است در بيمارى پاژه و سرطان نيز سطح آن بالا باشد. در صورت افزايش سطح سرمى آلکالن فسفاتاز، بايد سطح سرمى ۵-نوکلئوتيداز هم که به موازات آلکالن فسفاتاز کبدى تغيير مى‌کند اندازه‌گيرى شود تا مشخص شود که افزايش آلکالن فسفاتاز سرم نشاء استخوانى دارد يا منشاء کبدي. اگر منشاء آن استخوانى باشد، مطرح‌کنندهٔ بيمارى پاراتيروئيد خواهد بود. در بيماران هيپرکلسميکى که به‌علت هيپرکلسمى هيپوکلسيوريک خوش‌خيم خانوادگي، ميزان کلسيم در ادرار آنها کم است، اندازه‌گيرى ميزان کلسيم در ادرار ۲۴ ساعته به تشخيص کمک خواهد کرد. در اين بيماران انجام پاراتيروئيدکتومى فايده‌اى ندارد.
جدول علل هيپرکلسمى
شيوع تقريبى (%)
سرطان ۴۵
سرطان پستان
تومور ترشح‌کنندهٔ پپتيد شبيه به PTH (ريه و کليه)
ميلوم متعدد
لوکمى‌ها
غيره
اختلالات غدد درون‌ريز ۴۶
هيپرپاراتيروئيدى
هيپرتيروئيدى
بيمارى آديسون، فئوکروموسيتوم
هيپوتيروئيدى، VIPoma
افزايش مصرف ۴
سندرم شير قليائى
مصرف بيش از حد ويتامين‌هاى A و D
تيازيدها، ليتيوم، آلومينيوم
بيمارى‌هاى گرانولوماتوز ۳
سارکوئيدوز، سل، و غيره
هيپرکلسمى هيپرکلسيوريک خانوادگى خوش‌خيم ۲
بيمارى پاژه
بى‌تحرکي
هيپرکلسمى ايديوپاتيک نوزادى
مسموميت با آلومينيوم
ديس‌پروتئينمى
رابدوميوليز
بررسى استخوان
بررسى راديوگرافيک استخوان‌ها، غالباً نشان‌دهندهٔ استئوپنى است، ولى تغييرات شديد اسکلتى تنها در ۱۰% از بيماران مبتلا به هيپرپاراتيروئيدى ديده مى‌شود. استئوپنى در حدود ۷۰% از زنان مبتلا به هيپرپاراتيروئيدى ديده مى‌شود. اوستئيت فيبروزا سيستيکا در تصوير راديوگرافى به‌ندرت ديده مى‌شود، مگر آنکه غلظت آلکالن فسفاتاز در سرم افزايش يافته باشد. هيپرپاراتيروئيدى اوليه و ثانويه باعث جذب سابپريوستئال استخوان انگشتان و کيست‌هاى استخوانى مى‌شود. نماى شيشهٔ مات در جمجمه همراه با محوشدن حدود سطوح استخوانى و دمينراليزه‌شدن قسمت خارجى استخوان کلاويکول با شيوع کمتر در تصاوير راديوگرافى ديده مى‌شود. در بيمارانى که سطح آلکالن فسفاتاز سرم به‌شدت افزايش يافته ولى جذب سابپريوستئال در راديوگرافى ديده نمى‌شود، احتمال بيمارى پاژه يا سرطان بايد مدنظر باشد.
تشخيص افتراقى
شايع‌ترين تومورهائى که هيپرپاراتيروئيدى نا به‌جا (اکتوپيک) ايجاد مى‌کنند عبارتند از: کارسينوم سلول سنگفرشى در ريه، هيپرنفروما و سرطان مثانه. شروع اخير علائم، افزايش سرعت رسوب، کم‌خوني، کلسيم سرم بيش از ۱۴ ميلى‌گرم در دسى‌ليتر، افزايش فعاليت آلکالن فسفاتاز بدون اوستئيت فيبروزا سيستيکا مطرح‌کنندهٔ هيپرپاراتيروئيدى نا به‌جا هستند؛ هيپرکلسمى ثابت‌شده به‌مدت ۶ ماه يا بيشتر، اساساً وجود بدخيمى را رد مى‌کند. راديوايمونواسى اختصاصى براى پپتيد مربوط به PTH در دسترس مى‌باشد که به افتراق دادن هيپر پاراتيروئيدى اوليه از نا به‌جا کمک مى‌کند.
در سندرم شير قليا، در اغلب موارد بيمار سابقه‌اى از مصرف بيش از حد لبنيات، آنتى‌اسيدهاى حاوى کلسيم و سودا ارائه مى‌دهد. اين بيماران پس از قطع مصرف اين مواد نرموکلسميک مى‌شوند. بيماران مبتلا به سندرم شيرقليا معمولاً نارسائى کليوى دارند و غلظت کلسيم در ادرار آنها پائين است و معمولاً به‌جاى آنکه آلکالوز داشته باشند، اسيدوز دارند.
هيپرتيروئيدى يکى ديگر از علل هيپرکلسمى و هيپرکلسيورى محسوب مى‌شود، بنابراين در تمام بيماران مبتلا به هيپرکلسمي، بايد تست TSH حساس انجام شود. درمان هيپرتيروئيدى با داروهاى ضد تيروئيد باعث مى‌شود که کلسيم سرم در عرض ۸ هفته به‌حد طبيعى باز گردد.
مصرف تيازيدها در افراد طبيعى ممکن است باعث افزايش موقت سطح سرمى کلسيم (معمولاً کمتر از ۱ ميلى‌گرم در دسى‌ليتر) شود. هيپرکلسمى ناشى از مصرف داروهاى تيازيدى در بيمارانى که به هيپرپاراتيروئيدى مبتلا نيستند، با افزايش PTH سرم همراه نيست.
هيپرکلسمى هيپوکلسيوريک خوش‌خيم خانوادگي، يکى از معدود بيمارى‌هائى است که باعث هيپرکلسمى مزمن مى‌شود. بهترين راه براى تشخيص اين بيماري، اثبات پائين بودن کلسيم ادرار و سابقهٔ خانوادگى هيپرکلسمى به‌خصوص در کودکان است.
**************************
هيپرپاراتيروئيدى ثانويه و ثالثيه
در هيپرپاراتيروئيدى ثانويه، ميزان ترشح هورمون پاراتيروئيد در پاسخ به کاهش غلظت پلاسمائى کلسيم يونيزه، افزايش پيدا مى‌کند. کلسيم يونيزه معمولاً به‌علت بيمارى کليوى يا سوءجذب افت پيدا مى‌کند، که اين به هيپرپلازى سلول اصلى منتهى مى‌شود. در صورتى‌که هيپرپاراتيروئيدى ثانويه عارضهٔ بيمارى کليوى باشد، سطح فسفر سرم معمولاً بالا است، در حالى‌که در سوءجذب، استئومالاسى يا راشى‌تيسم، سطح فسفر سرم غالباً پائين يا طبيعى است. هيپرپاراتيروئيدى ثانويه همراه با استئوديستروفى يک عارضهٔ شايع - هرچند نه هميشگى - همودياليز است. عوامل مؤثر در استئوديستروفى کليوى عبارتند از: ۱. احتباس فسفات ثانويه به‌علت کاهش تعداد نفرون‌ها؛ ۲. هيدروکسيله نشدن ۲۵-هيدروکسى ويتامين D به متابوليت بيولوژيک فعال ۲۵ و ۱-دى‌هيدروکسى ويتامين D، به‌دليل نبود کليه يا عدم توانائى کليه‌هاى بيمار، که باعث مى‌شود جذب کلسيم از روده‌ها کاهش پيدا کند۳ ۳. مقاومت استخوان نسبت به هورمون پاراتيروئيد؛ و ۴. افزايش غلظت کلسى‌تونين سرم. تغييرات اسکلتى حاصل، شبيه به تغييرات ناشى از هيپرپاراتيروئيدى اوليه، و در اغلب موارد شديدتر است.
بيشتر مبتلايان به هيپرپاراتيروئيدى ثانويه ممکن است با درمان داروئى بهبود پيدا کنند. حفظ غلظت سرمى کلسيم و فسفر در حدود طبيعى به‌هنگام انجام همودياليز و درمان با ويتامين D، ميزان بروز بيمارى استخوان را به شدت کاهش داده است.
گاهى از اوقات در هيپرپاراتيروئيدى ثانويه، غدد پاراتيروئيد هيپرپلاستيک، اتونوم مى‌شوند (هيپرپاراتيروئيدى ثالثيه). در هيپرپاراتيروئيدى ثالثيه، درمان جراحى بايد زمانى انجام شود که کليه اقدامات داروئى از جمله درمان با ويتامين D، تجويز مکمل کلسيم و متصل‌کننده‌هاى فسفر بى‌نتيجه باشد.
انديکاسيون‌هاى جراحى عبارتند از: ۱. حاصلضرب کلسيم در فسفر بيش از ۷۰ باشد؛ ۲. بيمارى و درد شديد استخوان، ۳. خارش و ۴. کلسيفيکاسيون وسيع بافت همبند. در بيشتر مبتلايان به هيپرپاراتيروئيدى ثانويه که به پاراتيروئيدکتومى نياز پيدا مى‌کنند سطح سرمى PTH بسيار بالا است، در حالى‌که در بيمارى استخوان ناشى از آلومينيوم، ممکن است درد استخوان با هيپرکلسمى همراه باشد ولى سطح PTH طبيعى و يا تنها اندکى افزايش يافته است. در استئوديستروفى کليوي، غالباً به‌دنبال پاراتيروئيدکتومى ناکامل، هيپوکلسمى شديدى رخ مى‌دهد، که علت آن 'گرسنگى استخوان‌ها' و کاهش ترشح هورمون پاراتيروئيد است.
**************************
هيپوپاراتيروئيدى
اصول تشخيصى
- پاراستزي، کرامپ‌هاى عضلاني، اسپاسم کارپوپدال، استريدور حنجره، تشنجات، بى‌حالي، کرامپ‌هاى شکمى و عضلاني، تتاني، تکرر ادرار، خواب‌آلودگى (لتارژي)، اضطراب، سايکونوروز، افسردگى و سايکوز
- اسکار جراحى در گردن، مثبت‌بودن نشانه‌هاى چووستک و تروسو
- ناخن‌هاى شکننده و آتروفيک، دندان‌هاى ناقص، آب مرواريد
- هيپوکلسمى و هيپرفسفاتمي، پائين بودن يا فقدان کلسيم در ادرار، پائين بودن يا فقدان هورمون پاراتيروئيد در جريان خون
- کلسيفيکاسيون گانگليون‌هاى بازال، غضروف و شريان‌ها در تصاوير راديوگرافي.
ملاحظات کلى
هيپوپاراتيروئيدى با اينکه ناشايع است، غالباً به‌دنبال تيروئيدکتومى رخ مى‌دهد، به‌خصوص در مواردى‌که تيروئيدکتومى براى درمان کارسينوم يا گواتر مکرر انجام شده باشد.
تشخيص افتراقى
گاهى از اوقات، تتانى از آلکالوز و هيپرونتيلاسيون ناشى مى‌شود. ساير علل عمدهٔ تتانى هيپوکلسميک، سوءجذب روده‌اى و نارسائى کليوى هستند. سابقهٔ اسهال، پانکراتي، استئاتوره يا بيمارى کليوي، شک به‌وجود اين بيمارى‌ها را تقويت مى‌کند. در هيپوکلسمى ثانويه به سوءجذب و نارسائى کليوي، غلظت PTH در سرم افزايش مى‌يابد و سطح آلکالن فسفاتاز طبيعى يا افزايش يافته است.
يافته‌هاى بالينى
نشانه‌ها و علائم
تظاهرات بالينى هيپوپاراتيروئيدى حاد، از هيپوکلسمى ناشى مى‌شود. پائين بودن سطح سرمى کلسيم فرد را مستعد ابتلاء به تتانى مى‌کند. تتانى نهفته، ممکن است با پاراستزى خفيف تا متوسط و مثبت بودن نشانه‌هاى چووستک و تروسو تظاهر کند. تظاهرات اوليه عبارتند از: پاراستزي، بى‌حسى سيرکومورال، کرامپ‌هاى عضلاني، تحريک‌پذيري، اسپاسم کارپوپدال، تشنجات، اوپيستوتونوس و اضطراب شديد. خشکى پوست، شکنندگى ناخن‌ها و آلوپسى نقطه‌اى (شامل ريختن ابروها) نيز شايع هستند. هرچه پس از عمل تيروئيدکتومى تظاهرات بالينى زودتر بروز کنند، پيش‌آگهى بدتر خواهد بود. پس از گذشت سال‌ها، بعضى از بيماران به پائين بودن غلظت کلسيم در سرم عادت مى‌کنند، بنابراين ديگر تتانى بروز نمى‌کند.
يافته‌هاى آزمايشگاهى
عبارتند از هيپوکلسمى و هيپرفسفاتمي، پائين بودن يا فقدان فسفات در ادرار، بالا بودن ميزان بازجذب فسفات از توبول‌هاى کليوى و پائين بودن کلسيم ادرار.
بررسى‌هاى تصويربردارى
در هيپوپاراتيروئيدى مزمن، ممکن است در راديوگرافى ساده کلسيفيکاسيون گانگليون‌هاى بازال، شريان‌ها و گوش خارجى ديده مى‌شود.
درمان
هدف درمان اين است که بالا بردن غلظت سرمى کلسيم، بيمار از تتانى نجات يابد و با کاهش دادن سطح فسفات سرم از کلسيفيکاسيون متاستاتيک جلوگيرى شود.
تتانى هيپوپاراتيروئيد حاد
تتانى هيپوپاراتيروئيد حاد به درمان اورژانس نياز دارد. ابتدا بايد يقين حاصل شود که راه هوائى باز است سپس براى پيشگيرى از هيپرونتيلاسيون و آلکالوز ناشى از آن، بايد به بيمار مضطرب آرامش داده شود، بايد حدود ۱۰ تا ۲۰ ميلى‌ليتر از محلول ۱۰% کلريد کلسيم تا زمان برطرف شدن تتاني، به آهستگى به داخل وريد تزريق شود. سپس مى‌توان ۱۰ تا ۵۰ ميلى‌ليتر از محلول ۱۰% کلريدکلسيم را به يک ليتر سالين يا محلول ۵% دکستروز اضافه و به‌صورت قطرات داخل وريدى به بيمار تجويز کرد. کلسى‌تريول (۱ و ۲۵-دى‌هيدروکسى ويتامين D) در درمان هيپوکلسمى حاد بسيار مفيد است چون در مقايسه با ساير مشتقات ويتامين D، بسيار سريع اثر مى‌کند و مدت اثر آن نيز کوتاه است. گاهى از اوقات، در بعضى از موارد که تتانى به درمان با کلسيم پاسخ نمى‌دهد، ممکن است هيپومنيزيمى وجود داشته باشد. در اين موارد، منيزيم بايد با دوز ۸-۴ گرم در روز به‌صورت داخل عضلانى و يا با دوز ۴-۲ گرم در روز به‌صورت داخل وريدى تجويز شود.
هيپوپاراتيروئيدى مزمن
پس از برطرف شدن تتانى با تجويز کلسيم داخل وريدي، کلسيم بايد به‌صورت خوراکى (گلوکونات، لاکتات يا کربنات) سه بار در روز و يا مطابق با نياز فرد مصرف شود. درمان بيمار هيپوپاراتيروئيد مشکل است، چون فاصله بين دوز زمانى و دوز سمى ويتامين D بسيار کم است. تعيين مکرر غلظت کلسيم سرم به‌منظور تنظيم کردن دوز ويتامين D مصرفى و پرهيز از مسموميت با ويتامين D ضرورى است. دوز ويتامين D مورد نياز براى اصلاح هيپوکلسمى ممکن است ۲۵۰۰۰ تا ۲۰۰۰۰۰ واحد در روز متغير باشد. مصرف فسفر در رژيم غذائى بايد محدود شود؛ در بيشتر بيماران، کافى است لبنيات از رژيم غذائى حذف شوند. بعضى از بيماران، به ژل هيدروکسيد آلومينيوم نياز پيدا مى‌کنند. اين ژل در روده به فسفر متصل شده و ميزان دفع آن را از طريق مدفوع افزايش مى‌دهد.
**************************
هيپوپاراتيروئيدى کاذب و هيپوپاراتيروئيدى کاذب کاذب
هيپوپاراتيروئيدى کاذب، يک سندرم اتوزومال وابسته به X است که از يک نقص در سيستم آدنيليل سيکلاز کليوى ناشى مى‌شود. مشخصات اين سندرم عبارتند از: علائم بالينى هيپوپاراتيروئيدى به‌همراه صورت گرد، قد کوتاه، هيکل چاق، انگشتان کوتاه و کلفت، استخوان‌هاى متاکارپال کوتاه؛ عقب‌ماندگى ذهني؛ و کلسيفيکاسيون در راديوگرافي. اين سندرم با اختلال تيروئيد و تخمدان نيز همراه است. با وجود هيپوکلسمى همراه با اين سندرم، شواهدى دال بر افزايش جذب استخوان و اوستئيت فيبروزا سيستيکا نيز ديده مى‌شود. در اين بيماران تجويز داخل وريدى ۲۰۰ واحد هورمون پاراتيروئيد به فسفاتورى منجر نمى‌شود (تست Ellsworth-Howard) و غلظت سرمى PTH نيز افزايش يافته است. اين بيمارى معمولاً در مقايسه با هيپوپاراتيروئيدى ايديوپاتيک، با مقادير کمترى از ويتامين D درمان مى‌شود و مقاومت به درمان ناشايع است.
هيپوپاراتيروئيدى کاذب کاذب نيز يک بيمارى با انتقال ژنتيکى است که همان يافته‌هاى فيزيکى هيپوپاراتيروئيدى در آن ديده مى‌شود ولى غلظت کلسيم و فسفر در سرم طبيعى است. مبتلايان به اين بيمارى ممکن است در دوره‌هاى پراسترس نظير حاملگى يا رشد سريع، هيپوکلسميک شوند.
مطالب مشابه :
لیست پزشکان متخصص مشهد
غدد ۸۵۹۱۱۳۳ دانشگاه۱۶ – ساختمان۹۹۹ لیست پزشکان متخصص مشهد حرم امام رضا (ع)
ششمین کنگره غدد و متابولیسم - ۳۰ مرداد تا شهریور ۹۲ - مشهد
ششمین کنگره غدد و متابولیسم برگزار کننده: دانشگاه علوم پزشکی مشهد زمان برگزاری:
سرطان خون ALL در اطفال و بزرگسالان
کلوب دانشگاه آزاد اسلامی مشهد. متخصص غدد درون‌‌ریز (Endocrinologist) متخصص مغز و اعصاب ;
معرفی متخصص داخلی نمونه سال 85 : دکتر احمد محمودابادی
آزمايشگاه شفاءالرضا (ع) - shafanews - معرفی متخصص داخلی نمونه سال 85 : دکتر احمد محمودابادی - هدف از
اگزوفتالمی؛ بیرون زدن چشم از حدقه
سایت پرستاران مشهد. اختلال تیروئید بیماری مزمنی است که باید زیر نظر پزشک متخصص غدد کنترل
دانستنیهایی در مورد دهان و دندان (1)
دکتر فرزاد نظری.متخصص بیماری های خوش خیم غدد بزاقی است دندانپزشکی مشهد
پدر عزیزم
پیش یک متخصص اعصاب به شیردل تو مشهد متخصص آتکولوژی آخه اونم متخصص غدد بود دکتر
عضوی که زبان "قندخون" شماست
دکتر شهین یاراحمدی متخصص غدد در گفتگو با خبرنگار بهداشت و درمان باشگاه خبرنگاران گفت
غدد پاراتيروئيد و بيمارى‌هاى پاراتيروئيد
کلیـــــــد ســــــلامتی - غدد پاراتيروئيد و بيمارى‌هاى پاراتيروئيد طب اسلامی مشهد
برچسب :
متخصص غدد مشهد