سندرم داون و سیستم شنیداری

سیستم شنیداری در سندرم داون

Lagdon Down اولین فردی بود که در سال 1866 درباره سندرمی نوشت که هم اکنون تحت عنوان سندرم داون نامیده می شود. این سندرم در اثر ناهنجاری کروموزومی ایجاد می شود و نام دیگر آن تریزومی 21 است. این بیماران دارای خصوصیات فیزیکی قابل تشخیصی هستندکه عبارتند از :متمایل بودن چشمها به طرف بالا، چین های اپی کانتالEpicanthic folds)) ،بینی کوچک،پل بینی کوتاه، زبان بیرون آمده، انگشتان و دستان پهن و قد کوتاه، به علاوه بیماران مبتلا به سندرم داون درجات مختلفی از عقب ماندگی ذهنی را نشان می دهند که می تواند بر توانایی آنان برای شرکت در آزمونهای ادیومتریک متناسب با سن تاثیر بگذارد.

چون در سندرم داون ، مالفورملسیون های آناتومیکی سیستم شنیداری از لاله گوش تا سیستم شنیداری مرکزی گزارش شده ،میزان کم شنوایی می تواند از 40% تا 70% باشد. کم شنوایی می تواند به صورت انتقالی، حسی عصبی و آمیخته باشد.

در سندرم داون لاله گوش کوچک تر و در مکانی پایین تر از موقعیت طبیعی قرار گرفته است.مجرای گوش اغلب به طور غیر طبیعی باریک است و مالفورماسیونهای ساختارهای گوش میانی نیز گزارش شده است.در نتیجه ،بیماران مبتلا به سندرم داون به میزان بیشتری دچار تجمع سرومن و کم شنوایی انتقالی همراه با آن می گردند.به علاوه مالفورماسیونهای استخوانچه ای و تفاوت های ساختاری موجود در گوش میانی، شیپور استاش و نازو فارنکس نیز گزارش شده است.که می تواند تا حدودی پاسخگوی علت افزایش وقوع اوتیت گوش میانی همراه با عفونت در این بیماران باشد.اگرچه مالفورماسیونهای گزارش شده گوش داخلی هر دو سیستم دهلیزی و حلزونی را در برمی گیرد، اما این تفاوتها ساختاری کم اهمیت می باشند.آنچه نگران کننده است ، وقوع کم شنوایی حسی عصبی زودرس است که مشابه پیرگوشی است.بیماران سندرم داون دچار پدیده ی "گذر سریع عمر" هستند که این مساله نه تنها سیستم شنوایی را دربرمی گیرد بلکه شامل سیستم بینایی و عملکرد شناختی بیمار نیز می شود.

ملاحظات در انجام آزمون تشخیصی

یک نکته مهم در ارزیابی بیماران مبتلا به سندرم داون، انتخاب روش های آزمون است که از نظر رشدی مناسب باشند.یک کودک مبتلا به سندرم داون ممکن است به خوبی باVRA ارزیابی شود،در حالی که کودکی بزرگ تر ممکن است به طور موفق با CPA ارزیابی شود ، حتی در بزرگسالی.البته در هنگام تفسیر نتایج آزمون احتیاط لازم است چون اعتبار پاسخ در افراد مبتلا به سندرم داون به دلیل وجود پاسخ های مثبت کاذب بسیار زیاد ، مشکوک است.

Greenberg و همکارانش در سال 1978 بیان کردند که قبل از انجام ارزیابی شنوایی در کودکان مبتلا به سندرم داون ، باید برای تعیین سن عقلی معادل از Baylay Scales Infant Development یا BSID استفاده شود.تحقیقات نشان داده است که بیماران مبتلا به سندرم داون ، تا قبل از سن عقلی 10 تا 12 ماهگی بر اساس BSID قادر نیستند که به طور موفقیت آمیزی VRA را کامل کنند.

به دلیل نگرانی موجود درباره احتمال کم شنوایی انتقالی در کودک مبتلا به سندرم داون توصیه شده که در صورت نبود نتایج کامل AC و BC ،حداقل باید آزمون SRT/SAT به صورت میدان صوتی باز و انتقال استخوانی به دست آید.

اگرچه تجمع سرومن و تنگی مجرای گوش ممکن است ارزیابی های ایمیتانس را در این بیماران مشکل تر کند ، ولی انجام آن توصیه می شود.آزمون رفلکس صوتی مفید نیست چون در آن دسته از بیمارانی که گوش میانی و وضعیت شنوایی سالم است ، رفلکسی مشاهده نشد یا در صورت وجود رفلکس، آستانه آن افزایش یافته است.

در بیماران مبتلا به سندرم داون باید حتی پس از درمان شرایط پاتولوژیکی گوش میانی ، همچنان کنترل دقیق وضعیت شنیداری صورت گیرد. چس از قرار دادن Tympanostomy Tube ، باقیمانده ای از کم شنوایی انتقای وجود دارد که نیاز به درمان پزشکی دیگری است.برای کودکان مبتلا به سندرم داون و کم شنوایی مزمن ، روشهای بازتوانی مناسبی نیاز است . تقویت باید تا زمانی در نظر گرفته شود که وضعیت ناهنجار پزشکی برطرف نشده است. در برخی موارد ، مداخله پزشکی ممکن است در کاهش کم شنوایی موفق نباشد و در دیگر موارد ممکن است به طور همزمان کم شنوایی حسی عصبی وجود داشته باشد.

منبع:

Ross j.Rosser, Michael Valente and

Holly Hosford Dunn ,Audiology Diagnosis;2000:Thieme publication

سندرم داون و سیستم شنیداری

مطالب مشابه :

علم زنتیک در انسان

سندرم داون و سیستم شنیداری

سندرم داون

سندرم داون چیست؟

سندروم داون (منگولیسم)چیست؟

مطلبی از پروفسور سطان زاده در ارتباط با سندرم دان

نمونه سوالات فصل2:زیست وآزمایشگاه۱

اینترفرون ها

سندروم داون (منگولیسم)چیست؟

سوالات امتحان نهایی پرتکرار زیست شناسی2 از فصل 7