مساله4- مردي 81 ساله با نفخ پيشرونده شکم، تهوع و استفراغ، افزايش تنگي نفس و خستگي

مردي 81 ساله با نفخ پيشرونده شکم، تهوع و استفراغ به اورژانس مراجعه مي‌کند. وي همچنين از افزايش تنگي نفس و خستگي نيز شکايت داردکه طي چند هفته گذشته بدتر شده است. وي سابقه نارسايي احتقاني قلب، نارسايي ميترال، پرفشاري خون، فيبريلاسيون دهليزي، هيپوتيروييديسم، زخم پپتيک و افسردگي دارد. بيمار سابقه‌اي از بيماري شريان کرونر يا جراحي قلب ندارد.

تنگي نفس علامتي است که به طور بالقوه مي‌توان آن را تقريبا به هر عضوي از بدن منتسب کرد. با وجود اين افزايش تنگي نفس و خستگي در بيماري که سابقه نارسايي احتقاني قلب، نارسايي ميترال، پرفشاري خون و فيبريلاسيون دهليزي دارد، مطرح‌کننده احتمال بدترشدن کارکرد سيستوليک يا دياستوليک و يا هر دو در نتيجه بيماري دريچه‌اي، آريتمي‌ها، پرفشاري خون کنترل نشده يا کارديوميوپاتي ايسکميک است. علل احتمالي قلبي نادرتر شامل ميوکارديت و يا يک فرآيند ارتشاحي در ميوکارد است.

تنگي نفس و خستگي دايمي ممکن است در اثر بيماري‌هاي ريوي (مثل بيماري‌هاي انسدادي مزمن ريه، بيماري‌هاي بينابيني ريه يا ترومبوآمبولي مزمن) يا کم‌خوني شديد نيز ايجاد شود. علايم ديگر بيماري شامل نفخ شکم، تهوع و استفراغ تشخيص‌هاي افتراقي را به گونه‌اي وسعت مي‌بخشد که شامل علل گوارشي مانند ايلئوس يا انسداد روده يا تجمع مايع آسيت نيز مي‌شود، همچنان که در نارسايي سمت راست قلب ديده مي‌شود.

طي سال پيش از مراجعه، نفخ شکم ايجاد شده بود و بيمار توسط پزشک محلي در بيمارستاني ديگر ارزيابي شده و براساس پروند‌ه‌هاي پزشکي، آسيت تشخيص داده شده بود. پاراسنتز نشان‌دهنده مايع ترانسودا و نتيجه بررسي سيتولوژيک منفي بود. بيمار با فوروزمايد و اسپيرونولاکتون براي درمان نارسايي احتقاني قلب احتمالي درمان شده بود. ساير داروهاي وي مشتمل بر لوزارتان، ديلتيازم، لووتيروکسين، پنتوپرازول و پاروکستين بودند.

بيمار دچار تشديد نفخ شکم بود که احتمالا در اثر آسيت ايجاد شده بود؛ و اين امر احتمالا در ايجاد تنگي نفس، درد شکم، تهوع و استفراغ نقش داشت. شايع‌ترين علت آسيت، سيروز کبدي است اما بيماري‌هاي بدخيم داخل پريتوئن، نارسايي قلب راست، عفونت‌هاي پريتوئن (شامل سل) و بيماري‌هاي پانکراس نيز ممکن است موجب تجمع مايع آسيت شوند. گزارش مبني بر اين که مايع آسيت از نوع ترانسودا بود احتمال يک بيماري بدخيم و سل را کم‌رنگ مي‌کند. احتمال عفونت باکتريايي اضافه شده به مايع آسيت وجود دارد و ارزيابي مايع براي بررسي اين احتمال و جستجو از نظر ساير علل ضروري است.

در معاينه باليني به نظر مي‌رسيد که وي بيماري طولاني داشته است اما تحت ديسترس حاد نبود. وي 54 کيلوگرم وزن داشت و قد وي 163 سانتي‌متر بود. فشارخون وي mmHg و ضربان قلب وي 86 بار در دقيقه و داراي آريستمي نامنظم بود. تعداد تنفس وي 18 بار در دقيقه، دماي بدن oC 2/37 و ميزان اشباع اکسيژن در هواي اتاق 97 بود. اسکلرا ايکتريک بود. هنگامي که بيمار عمودي مي‌نشست، وريد ژوگولار تا زاويه فک پر بود و رال قاعده‌اي دو طرفه مشهود بود. موج سيستوليک C-V برجسته در وريدهاي گردن قابل مشاهده بود. محل حداکثر ضربان قلب وسيع‌تر و پايدارتر شده، به سمت چپ جابه‌جا شده بود و با کشيدن شدن بطن راست به سمت بالا همراه بود. سوفل تمام سيستولي با کيفيت وزشي در جلوي قلب و سوفل دياستوليکدر حاشيه چپ و بالاي استرنوم قابل سمع بود. صداي سايش پريکاردي يا گالوپ شنيده نمي‌شد و ضربه (knock) پريکاردي وجود نداشت. شکم بيمار متسع بود. موج مايع قابل مشاهده وجود داشت و کبد وي حساس به لمس، ضربان‌دار و 12 سانتي‌متر زير لبه راست دنده‌‌ها قابل لمس بود. بيمار ادم محيطي +1 داشت.

علاوه بر وجود آسيت، يافته‌هاي مهم متعددي در معاينه باليني گزارش شده است. شايد مهم‌ترين يافته افزايش فشار وريد ژوگولار بود که مشخصه افزايش فشار دهليز راست و نارسايي قلب راست است. موج C-V (موج وريدي که طي سيستول بطني و همزمان با امواج طبيعي دهليزي C و V‌ايجاد مي‌شود) مطرح‌کننده وجود نارسايي دريچه تري‌کوسپيد است. سوفل سيستوليک با نارسايي دريچه ميترال يا تري‌کوسپيد و يا هر دو همخواني دارد؛ سوفل دياستوليک که همواره يک يافته غير طبيعي است، قابل توجه نيست. کبد بزرگ و ضربان‌دار مطرح‌کننده احتقان کبدي است، بيماري‌هاي داخل کبدي يا سيروز نيز ممکن است وجود داشته باشد.

شمارش کامل سلول‌هاي خون طبيعي بود. سطح سديم سرم mmol/L 141، پتاسيم mmol/L 5/4، نيتروژن اوره خون mg/dL 28، کراتينينmg/dL 8/1، بيلي‌روبين تمام
mg/dL 9/1 (محدوده طبيعي: mg/dL 2/1-2/0)، آلکالن فسفاتاز
U/L 146، آسپارتات آمينوترانسفراز U/L 41، آلانين آمينوترانسفراز
U/L 19 و آلبومين سرم gr/dL 6/3 بود. زمان پروترومبين (PT)، 7/16 ثانيه بود (4/1=INR). سطح تيروتروپين، تيروکسين آزاد، آميلازو ليپاز طبيعي بود. آزمون‌هاي از نظر آنتي‌ژن سطحي هپاتيتHBsAg) B)، آنتي‌بادي ضد آنتي‌ژن مرکزي هپاتيت B
(HBcAb) و آنتي‌بادي هپاتيت C منفي بودند.

سطح طبيعي آمينوترانسفرازها و نتايج منفي ازنظر هپاتيت ويروسي احتمال بيماري داخل کبدي را کمتر مي‌کند، هرچند که کاهش خفيف سطح آلبومين سرم و افزايش INR) PT) نشان‌دهنده اختلال ساخت کبد است.

سونوگرافي شکم نشان‌دهنده بزرگي کبد، اتساع وريد اجوف تحتاني و وجود مايع آسيت بود. در پاراسنتز شکم 2 ليتر مايع سروزي کدر و قرمز خارج شد. شمارش سلول‌هاي مايع پريتوئن نشان‌دهنده mm3 /45,000 گويچه قرمز و mm3 /333 گويچه سفيد
شامل 52 نوتروفيل، 15 لنفوسيت، 1 مونوسيت و 1 سلول مزوتليال بود. سطح آلبومين gr/dL 2/1 بود (گراديان آلبومين سرم – مايع آسيت gr/dL 4/2 بود).

گراديان آلبومين سرم – مايع آسيت بيش از gr/dL1/1 با يک فرآيند ترانسودايي همخواني دارد که مي‌تواند مربوط به بيماري داخلي کبد يا احتقان ناشي از نارسايي قلب راست باشد.

راديوگرافي قفسه سينه نشان‌دهنده بزرگي قلب با حاشيه محوشده بدون ادم ريوي بود (شکل 1). سطح پپتيد ناتريورتيک B سرم
pg/ml 17009 گزارش شد (طبيعي، کمتر از pg/mL 625).

افزايش بارز پپتيد ناتريورتيک B سرم همراه با يافته‌هاي باليني و راديولوژيک نشان‌دهنده نارسايي شديد قلب به عنوان علتي براي تظاهرات باليني است. سوفل دياستوليک که در حاشيه چپ و بالاي استرنوم قابل سمع است، نياز به توجيه دارد. با توجه به محل آن، اين يافته ممکن است ناشي از نارسايي دريچه ريوي و ثانويه به پرفشاري خون ريوي يا علل مادرزادي نادرتر مانند مجراي شرياني باز‌مانده يا فيستول کرونري باشد.

اکوکارديوگرافي از طريق قفسه سينه نشان‌دهنده کارکرد سيستوليک طبيعي بطن چپ همراه با هيپرتروفي هم مرکز (concentric) بطن چپ بود. بطن راست گشاد شده بود. بررسي داپلر رنگي نارسايي متوسط دريچه ميترال و نارسايي شديد دريچه تري‌کوسپيد را نشان مي‌داد. هر دو دهليز متسع شده بودند. علاوه بر اين، جريان مستمر شامل جريان دياستوليک در محل دو شاخه‌شدن شريان ريوي توسط سونوگرافي داپلر ثبت شد (شکل 2).

تشخيص افتراقي اختلال جريان مستمر ريوي در محل دو شاخه‌شدن شريان ريوي در بيماري که شانت جراحي شريان ريوي – سيستميک ندارد، بسيار محدود است. اين فهرست کوچک تشخيص‌هاي افتراقي شامل اختلالات مادرزادي مانند مجراي شرياني باز‌مانده، منشا نابجاي شريان کرونري اصلي چپ از شريان ريوي (نشانگان بلند – گارلند – وايت(1))، عروق کولترال شريان ريوي – سيستميک يا فيستولي است که شريان کرونري و شريان ريوي را ارتباط مي‌دهد.

کاتتريزاسيون قلبي شامل آنژيوگرافي قوس آئورت، وجود مجراي شرياني باز‌مانده با حداقل قطر mm 3 را اثبات کرد (شکل 3A). ارزيابي هموديناميک فشار دهليز راست را mmHg 14 نشان داد و موجmmHg V 25، فشار شريان ريوي
mmHg 20/45 (ميانگين فشار شريان ريوي:mmHg 32)، ميانگين فشار گره‌اي مويرگي ريه mmHg 21، موج V با mmHg 38 و فشار آئورت mmHg 65/172 بود. اشباع اکسيژن در حالتي که بيمار اکسيژن مکمل مصرف مي‌کرد بدين ترتيب بود: وريد اجوف فوقاني 51، وريد اجوف تحتاني 59، دهليز و بطن راست 55، قسمت ديستال شريان ريوي راست و چپ 81 و شريان فمورال 97 : شانت راست به چپ قابل تشخيص، وجود نداشت. نتايج اندازه‌گيري فشار و اشباع اکسيژن در شکل 4 نشان‌ داده شده‌اند. آنژيوگرافي کرونري نشان‌دهنده بيماري قابل توجه شريان کرونري نبود.

مجراي شرياني ساختاري جنيني است که شريان‌هاي ريوي و آئورت سينه‌اي نزولي را به هم متصل مي‌کند (شکل 4). عملکرد آن در زندگي جنيني هدايت‌کردن خون جفتي اکسيژنه و غني از مواد از بستر ريوي جنيني به سمت جريان سيستميک جنيني است. پس از تولد اين ارتباط به طور طبيعي دچار انقباض فعال و انسداد تدريجي مي‌شود. کاتتريزاسيون قلبي در اين بيمار نشان‌ مي‌دهد که مجرا همچنان باز است. افزايش بارز اشباع اکسيژن از بطن راست
(54) به شريان‌هاي ريوي (1/81) نشان‌دهنده شانت چپ به راست در سطح شريان ريوي است. در بيماران با مجراي بازمانده، ميزان جريان خون ريوي و به تبع آن مقاومت عروق ريوي به سختي‌ با استفاده از اکسي‌ متري قابل تخمين هستند چرا که تعادل رو به پايين خون بدون اکسيژن و اکسيژن‌دار، ديستال به مجرا کافي نيست و جريان شانت به هر يک از شريان‌هاي ريوي متفاوت است. يک عارضه جدي بازماندن مجراي شرياني ايجاد پرفشاري خون شديد ريوي همراه با شانت راست به چپ و سيانوز است (نشانگان آيزن منگر)؛ در اين حالت بسته‌شدن مجرا مي‌تواند زيانبار و حتي مرگبار باشد. هنگامي که ساز و کار فيزيولوژيک توصيف شده در نشانگان آيزن منگر وجود داشته باشد، اشباع اکسيژن در آئورت نزولي کاهش مي‌يابد و در معاينه باليني سيانوز در ناخن‌هاي پا در مقايسه با ناخن‌هاي دست مشاهده مي‌گردد. اگرچه بيمار مذکور دچار اين عارضه نيست، شواهد نارسايي قلب چپ را دارد که احتمالا ناشي از ازدياد حجم از جريان مجرايي مزمن به شريان ريوي است. چنين بار حجمي در قلب راست مي‌تواند منجر به اتساع بطن چپ و اتساع حلقه دريچه ميترال شود که منجر به نارسايي ميترال مي‌گردد و اين امر به نوبه خود موجب افزايش فشار وريدي و شرياني ريوي، افزايش پس بار بطن راست، اتساع بطن راست و نهايتا اتساع حلقه دريچه تري‌کوسپيد و نارسايي دريچه تري‌کوسپيد مي‌شود. اغلب موارد مجراي شرياني باز‌مانده در حال حاضر با کاتتريزاسيون و بدون جراحي باز قفسه سينه قابل بستن هستند.

بستن مجراي شرياني باز‌مانده از طريق پوست با ابزار بستن مجرا انجام شد (شکل 3B). پس از بستن مجراي شرياني باز‌مانده، بيمار از نظر باليني بهبود يافت، تنگي نفس کاهش پيدا کرد، تحمل به ورزش بهبود يافت و تجمع مايع آسيت نيز کاهش پيدا کرد. شش ماه بعد، وي روزانه حداقل 10 دقيقه پياده‌روي مي‌کرد و مي‌توانست تمام فعاليت‌هاي روزانه‌اش را انجام دهد و به طور مستقل زندگي مي‌کرد. وي درمان با بتابلاکر، وازوديلاتور، ديورتيک‌ و وارفارين را ادامه داد. اکوکارديوگرافي از طريق قفسه سينه در پيگيري پس از 6 ماه شواهدي از باقي‌ماندن جريان را در مجرا نشان نداد. نارسايي دريچه ميترال و تري‌کوسپيد همچنان باقي بود، هرچند که فشار سيستوليک شريان ريوي که براساس سرعت رگورژيتاسيون دريچه تري‌کوسپيد محاسبه شده بود به طور قابل ملاحظه‌اي کاهش نشان مي‌داد: سرعت رگورژيتاسيون دريچه تري‌کوسپيد 7/1 متر در ثانيه بود در حالي‌که پيش از بستن مجرا، 2/3 متر در ثانيه گزارش شده بود.

بحث و تفسير

مجراي شرياني باز‌مانده، اختلالي که در آن مجراي شرياني موجود در قلب جنين پس از تولد بسته نمي‌شود، تا 10 بيماري‌هاي مادرزادي قلب را تشکيل مي‌دهد. شيوع تخميني اين بيماري در نوزادان رسيده 04/0-02/0 است، در حالي که در نوزادان متولد شده پيش از 28 هفته بارداري به حدود 60 مي‌رسد. شايع‌ترين علايم شامل تنگي نفس، عدم تحمل ورزش، ادم محيطي و تپش قلب است، هرچند که 40-25 از بيماران مبتلا به مجراي شرياني باز‌مانده بدون علامت مي‌مانند. تنگي نفس از تراوش مايع در بافت ريه و وارد آمدن کشش بر گيرنده‌هاي فضاي ميان‌بافتي ريه نزديک به موير‌گ‌ها در اثر همراهي افزايش جريان شريان ريوي با افزايش فشار وريد ريوي نشات مي‌گيرد.

اکوکارديوگرافي از طريق قفسه سينه برطبق گزارش‌ها براي تشخيص مجراي شرياني باز‌مانده داراي ويژگي
100 ولي حساسيت بسيار کمتر در حد 42 است. بهترين نماهاي اکوکارديوگرافي براي مشاهده ارتباط بين آئورت و شريان ريوي نماي بريدگي بالاي جناغ و نماي با محور کوچک جنب جناغي فوقاني در سطح دو شاخه‌شدن شريان ريوي است. آنژيوگرافي با رزونانس مغناطيسي (MRA) و سي‌تي‌اسکن با چند شناسگر (multidetector) نيز براي تشخيص مجراي شرياني بازمانده به کار مي‌رود. در کاتتريزاسيون قلبي، آنژيوگرافي قوس آئورت يا تزريق مستقيم از طريق ايسم آئورت که در نماي مستقيم جانبي انجام مي‌شود، مطلوب‌ترين کار است. درباره مجراي شرياني بازمانده تشخيص داده نشده در افراد بالاي 70 سال و نيز درمان اين عارضه در سالمندان گزارش‌هاي اندکي در دسترس است.

اگر اين بيماري درمان نشود، سير طبيعي آن بستگي به اندازه مجرا و شانت همراه با آن دارد و اينکه بيماري انسدادي عروق ريوي و پرفشاري خون ريوي ايجاد شود يا خير. در هنگام تولد،
95 بيماراني که تنها دچار ناهنجاري مجراي شرياني بازمانده هستند، با وجود شانت چپ به راست، اما فشار ريوي آنها طبيعي يا نزديک به طبيعي است. اين بيماران را به اين ترتيب مي‌توان به دو گروه تقسيم کرد. آنهايي که فشار شريان ريوي در اثر افزايش جريان خون ريوي در نتيجه وجود شانت افزايش مي‌يابد و در نهايت منجر به افزايش مقاومت عروق ريوي و پرفشاري شديد ريوي مي‌شود و آنهايي که ازدياد حجم قلب چپ در اثر شانت مجرا در نهايت منجر به نارسايي قلب چپ مي‌شود.

در مجراي شرياني باز‌مانده برخلاف بسياري از شانت‌هاي ديگر، شانت مداوم چپ به راست به دليل افزايش مقاومت و گراديان فشاري که به طور طبيعي بين بستر عروق ريوي و سيستميک وجود دارد، استمرار پيدا مي‌کند.

در گروه اول بيماران به ويژه آنهايي که جريان مجرايي بزرگ‌تر و کم‌مقاومت‌تري دارند، همچنان بيماري پيشرفت مي‌کند و مقاومت عروق ريوي افزايش مي‌يابد، تفاوت فشار سيستوليک بين آئورت و شريان ريوي ممکن است کاهش يابد و به دنبال آن شانت چپ به راست همگام با پيشرفت بيماري برگشت‌ناپذير عروق ريوي به طور فزآينده‌اي کاهش يابد. در نقطه خاصي فشار سيستوليک ريوي ممکن است برابر با فشار آئورت شود يا حتي از آن فراتر رود و در نهايت شانت راست به چپ منجر به نشانگان آيزن منگر گردد. اين بيماران که بيماري شديد‌تري دارند معمولا در سنين پايين علامت‌دار مي‌شوند و بدين ترتيب معمولا در دوران کودکي يا اوايل سنين بلوغ تشخيص داده مي‌شوند.

بيماران گروه دوم، سير باليني بي‌سر و صدا‌تري دارند و در صورتي که سوفل مجرا تشخيص داده نشود، ممکن است در سنين ميانسالي يا پيري با نارسايي قلب چپ مراجعه کنند. افزايش جريان بستر ريه عمدتا منجر به ازدياد حجم مزمن بطن چپ و نهايتا نارسايي قلب چپ مي‌شود. بيمار 81 ساله ما از نارسايي دو طرفه قلبي رنج مي‌برد. در اين مورد غيرمعمول، علايم به تدريج افزايش يابنده، وي به بيماري‌هاي مزمن همراه نسبت داده مي‌شود و بدين ترتيب تشخيص به تاخير مي‌افتد. همانند بسياري از افراد مسن ديگر، علت نارسايي قلب وي نيز متعدد است و تا حدي ناشي از پرفشاري خون سيستميک، هيپرتروفي بطن چپ و نارسايي دريچه ميترال است، هرچند که هيچ‌يک از اين بيماري‌ها سوفل دياستوليک وي را توجيه نمي‌کنند. اين اختلالات همراه با شانت مجرا منجر به پرفشاري وريد ريوي، فيبريلاسيون دهليزي که در پرفشاري دهليز چپ شايع است و در نهايت نارسايي بطن راست و نارسايي دريچه تري‌کوسپيد مي‌شود. بهبود بارز نشانگان باليني بيمار در پي بسته‌شدن مجراي شرياني نشان مي‌دهد که جريان شانت مجرا عاملي عمده نارسايي دوطرفه قلب است.

اين مورد بيماري نشان‌دهنده نياز به ارزيابي بيشتر در مواردي است که يافته‌هاي اصلي با تشخيص احتمالي در تناقض هستند. آگاهي از لزوم بررسي بيشتر سوفل دياستوليک منجر به تشخيص و درمان موثر شانت جنيني شد که از نظر فيزيولوژيک و باليني ثابت ‌شد ارتباطي بد فرجام است.

منبع: نشریه نوین پزشکی شماره ۴۲۰

مساله4- مردي 81 ساله با نفخ پيشرونده شکم، تهوع و استفراغ، افزايش تنگي نفس و خستگي

مطالب مشابه :

در باره قرص پنتوپرازول برای کنترل اسید معده

موارد مصرف شیاف دیکلوفناک، عوارض دیکلوفناک

داروهای دستگاه گوارش

10 مسئله عجیب ولی نرمال درباره نوزاد تازه متولد شده

نکات پزشکی

مساله4- مردي 81 ساله با نفخ پيشرونده شکم، تهوع و استفراغ، افزايش تنگي نفس و خستگي

چند نکته مهم برای همکاران پزشک ودانشجویان پزشکی