سیروز صفراوی اولیه چیست؟ - سیروزمجاری صفراوی ودرمان ان

سیروزمجاری صفراوی ودرمان ان

سیروزمجاری صفراوی ودرمان ان

سیروز صفراوی اولیه (Primary biliary cirrhosis) یک بیماری پیشرونده مزمن کبد ی می باشد که باعث تخریب مجاری صفراوی، کاهش تولید اسید صفراوی، سیروز و در نهایت نقص عملکرد کبد ی می شود. سیروز صفراوی اولیه (PBC) یک بیماری توقف مزمن...

سیروز صفراوی اولیه (Primary biliary cirrhosis) یک بیماری پیشرونده مزمن کبد ی می باشد که باعث تخریب مجاری صفراوی، کاهش تولید اسید صفراوی، سیروز و در نهایت نقص عملکرد کبد ی می شود.


سیروز صفراوی اولیه

سیروز صفراوی اولیه

سیروز صفراوی اولیه (PBC) یک بیماری توقف مزمن صفراست که به دلیل انهدام پیشرونده مجاری کوچک و متوسط صفراوی داخل کبد ، به وجود می‌آید. در این بیماری مجاری صفراوی بزرگ‌تر کناری، سالم باقی می‌مانند.

 

این بیماری به کندی پیشرفت می‌کند تا اینکه نهایتا منجر به سیروز کبدی (مرگ سلول‌های کبد ی و به حالت پلاستیکی درآمدن کبد )، افزایش فشار خون ورید باب، نیاز به پیوند کبد و مرگ می‌گردد.

 

علت سیروز صفراوی اولیه

دلیل مشخصی برای بروز سیروز صفراوی اولیه وجود ندارد، اما به نظر می رسد که این بیماری جزء بیماری های خودایمنی می باشد.

افرادی که دچار این مشکل می باشند، اغلب به مشکلاتی مانند آرتریت روماتوئید، بیماری خودایمنی تیروئید (هاشیموتو)، اسکلرودرما و سندروم شوگرن نیز مبتلا هستند.

 

میزان شیوع سیروز صفراوی اولیه

حدود 95 درصد از مبتلایان به سیروز صفراوی اولیه را زنان بین سنین 30 تا 60 سال تشکیل می دهند که ممکن است یک زمینه خانوادگی برای ابتلا به این بیماری در آنها وجود داشته باشد، هر چند که این بیماری جزء بیماری های ارثی محسوب نمی شود.

این سیروز در افراد الکلی نیز فراوان مشاهده می‌شود.

خارش شدید بدن معمولاً جزء علایم این بیماری می باشد، طوری که در اثر خارش زیاد، پوست بدن زخم می شود علائم سیروز صفراوی اولیه

در ابتدا بسیاری از مبتلایان به این بیماری، بدون علامت می باشند و چندین علامت اولیه مانند خستگی، خشکی چشم ها و دهان در آنها مشاهده می شود.

خارش شدید بدن معمولاً جزء علایم این بیماری می باشد، طوری که در اثر خارش زیاد، پوست بدن زخم می شود.

مبتلایان ممکن است درجاتی از درد مفاصل و یا درد استخوان، تهوع مکرر، وجود درد در سمت راست بالای شکم و احتباس مایعات را بیان کنند.

علایــم پیشرونده سیروز صفراوی اولیه شامل ادرار تیره رنگ، مدفوع کم رنگ یا خاکی رنگ، افزایش کبودی و خون ریزی، واریس مری و زردی یا یرقان می باشد.

 

عوارض سیروز صفراوی اولیه

در بیماری سیروز صفراوی اولیه، کاهش اسید صفراوی لازم برای هضم مواد غذایی منجر به سوء جذب ویتامین های محلول در چربی (آ، د، ای و کا) و گاهی اوقات باعث کمبود ویتامین، افزایش سطح کلسترول خون ، افزایش چربی خون ، استئاتوره (مدفوع چرب) و پوکی استخوان می شود.

افزایش سطح سمی آمونیاک در نتیجه کاهش عملکرد کبد ی و کاهش تجزیه مواد نیتروژنی مانند پروتئین ها، باعث ایجاد آنسفالوپاتی در حد کاهش شدید سطح هوشیاری و کما می شود.

 

تشخیص اسکلروز مجاری صفراوی

تشخیص اسکلروز مجاری صفراوی

راه های تشخیص سیروز صفراوی اولیه

تست های آزمایشگاهی نشان دهنده افزایش سطح سرمی آلکالین فسفاتاز و افزایش ترانس آمیناز و همچنین افزایش غلظت آنتی بادی ضد سلولی می باشد.

در این بیماران سطح بیلی روبین خون تا مراحل انتهایی بیماری ممکن است درحد طبیعی خود باقی بماند.

تشخیص نهایی سیروز صفراوی اولیه، بر اساس بیوپسی (نمونه برداری) از کبد می باشد.

درمان سیروز صفراوی اولیه

درمان قطعی برای بیماری سیروز صفراوی اولیه وجود ندارد، هر چند که پیوند کبد در مبتلایان به نوع پیشرفته بیماری موثر بوده است.

درمان بر اساس افزایش کیفیت زندگی و کاهش احتیاج به پیوند کبد پایه گذاری می شود.

 

داروها ی سیروز صفراوی اولیه

داروها یی مثل کولشی‌سین و متوتروکسات در افزایش عملکرد کبد موثرند.

نتایـج نهایی تحقیقات نشان می دهند که تنها دارویی به نام ursodeoxycholic acid در کاهش میزان پیشرفت این بیماری تاثیر دارد

کلستیرامین رزین و ریفامپین در کنترل خارش پوست ی موثرند.

داروها ی موضعی مثل سارنا (Sarna) و استحمام کوتاه مدت در کاهش و تسکین علائم بیماری موثرند.

 

توصیه غذایی در سیروز صفراوی اولیه

بیماران باید از م صرف غذا های حاوی ادویه و همچنین غذاها ی تند اجتناب کنند و جهت کاهش خارش از لباس های نخی گشاد با رنگ روشن و سبک استفاده کنند.

بعضی بیماران نیازمند جایگزینی ویتامین های A و D و K و همچنین کلسیم ناشی از سوء جذب و کمبود این مواد می باشند.

تخریب مسیر صفراوی باعث اختلال در هضم غذاها ی چرب می شود. در نتیجه بیماران باید رژیم غذایی کم چرب را رعایت کنند.

مبتلایان باید از مصرف الکل به جهت احتمال آ سیب کبد ی پرهیز نمایند.

شرکت در گروههای حمایتــی باعـث کاهش اضطراب در بیماران می شود.

منابع:

پزشکان بدون مرز

زندگی آنلاین

رابطه چاقی و بیماری کبد چرب - برگزیده ها
رابطه چاقی و بیماری کبد چرب - برگزیده ها

رابطه چاقی و بیماری کبد چرب گفته می شود مصرف زیاد انرژی باعث خواهد شد کبد نتواند سوخت و ساز طبیعی را انجام دهد و در نتیجه انرژی اضافی به صورت چربی در کبد ذخیره شود. کبد چرب غیر الکلی یک التهاب کبد ی است که در اثر تجمع بیش...
رژیم غذایی برای کبد چرب - برگزیده ها
رژیم غذایی برای کبد چرب - برگزیده ها

رژیم غذایی برای کبد چرب پژوهشگران دانشگاه مینه سوتا معتقدند، چربی زیاد به کبد آ سیب می‌رساند. در افراد چاقی که به بیماری کبد چرب مبتلا نیستند، چربی موجود در غذا در نهایت به کبد می‌چسبد و به این‌‌ترتیب چربی حتی در کبد ...
هپاتیت چیست -برگزیده ها
هپاتیت چیست -برگزیده ها

" هپاتیت " التهاب گسترده کبد ی است که معمولاً منشاء ویروسی دارد. علائم بالینی آن شامل: بزرگ شدن کبد ، ناراحتی‌های معده و روده ، درد شکم، سردرد ، بی‌ اشتها یی، تهوع، استفراغ، تب و زردی می ‌باشد. انواع شایع هپاتیت ویروسی...
گردآوری پرتال برگزیده ها
,